RITKA BETEGSÉGEK VILÁGNAPJA – Az IPF egy ismeretlen eredetű, ritka és ma még gyógyíthatatlan betegség

Mintegy 6–8000 féle ritka betegség létezik, azonban egy-egy betegség keveseket, mindössze néhány ezer embert érint – innen ered a meghatározás. Az idiopathiás tüdőfibrózis (IPF), amely a tüdő visszafordíthatatlan hegesedésével jár, egyike ezen ritka betegségeknek. Prof. Dr. Müller Veronikával, a Semmelweis Egyetem Pulmonológiai Klinikájának igazgatójával beszélgettünk a betegséggel kapcsolatos ismeretekről.

– Kicsit messzebbről indítva a témát azt mondhatjuk, hogy van egy több mint 200 féle általában krónikus, azaz hosszan tartó, lassú lefolyású tüdőbetegséget magába foglaló betegségcsoport, az úgynevezett intersticiális (kötőszövetet érintő) tüdőbetegségek csoportja – mondta dr. Müller Veronika. – Némelyik betegség esetében ismerjük a tüdő hegesedését is kiváltó okokat (pl. túlérzékenység valamely biológiai anyagra, gombaspórára, madártollra stb.), ellentétben az IPF-fel, amely szintén hegesedéssel jár, azonban a betegség ismeretlen eredetű, azaz idiopathiás.

Az IPF-betegség világszerte mintegy 3 millió embert érint, Magyarországra vetítve a nemzetközi adatokat 2000 főre tehető az IPF-betegek száma. Azonban az ismert betegek száma mindössze 300 körül van, sok betegnél nem ismerik fel a tünetek alapján a betegséget. Az IPF jellemzően a 60 év felettiek körében fordul elő gyakrabban, és több férfit érint, mint nőt.

– Minden ember tüdejének van örökletesen egy adott regenerációs képessége, azaz, hogy egy-egy betegségből milyen gyorsan és mennyire tud felépülni a tüdő. Minél kevesebb baj éri a tüdőt az évek során, gondolok itt a dohányzásra, a rossz levegőre, a különféle fertőzésekre, annál kisebb a valószínűsége annak, hogy a regenerációs képessége idő előtt kimerül. A rosszabb állapotú tüdő már egyre nehezebben tud meggyógyulni. A fentiek értelemben tehát mi is sokat tehetünk azért, hogy a tüdőnk minél hosszabb ideig egészséges maradjon.

Az IPF tüneteire jellemző, hogy lassan, alattomosan jelentkeznek. A beteg azt veszi észre, hogy egyre kevésbé bírja a terhelést, a lépcsőzést, a hosszabb sétát, de ezt a dohányzásnak, az életkorának, az esetleges túlsúlyának tudja be, így orvoshoz csak akkor kerül, mikor a betegség már előrehaladottabb stádiumban van. Fontos, hogy az a beteg, aki nem tud felmenni a második emeletre, fullad, kifárad, mielőbb forduljon orvoshoz. Előfordulhat az is, hogy a terhelhetőség csökkenése miatt először a beteg a szívére gyanakszik, kardiológust keres fel, ahonnan, ha nincs szívbetegsége, nem mindig kerül tovább tüdőgyógyászati kivizsgálásra.

Ha úgy találjuk, hogy a fenti tünetek fennállnak, akkor érdemes felkeresni a háziorvost, hogy egy egyszerű, ujjra csíptethető eszköz (pulzoximéter) segítségével megmérje: egy néhány perces sétát követően leesik-e a vér oxigénszintje, azaz csökken-e a szervezet oxigén-ellátottsága. Amennyiben a háziorvos problémát lát, tüdőgyógyászhoz küldi a beteget további kivizsgálásra. Különféle méréseket és vizsgálatokat végeznek a pontos diagnózis meghatározására: a spirométerrel a be- és kilélegzett levegő térfogatát és áramlási sebességét mérik, ebből következtetnek a tüdő aktuális állapotára. A CO diffúziós méréssel pedig azt vizsgálják, hogy az oxigén milyen eredményességgel jut át a léghólyagokból a véráramba. Mivel az IPF-betegség tünetei sok más tüdőbetegségéhez hasonlóak, ezért a diagnózis pontosításához szükség lehet nagy felbontású CT-vizsgálatra a tüdőgyógyász kezdeményezésére. A beteg a leletekkel a pulmonológiai intersticiális tüdőbetegségekkel foglalkozó centrumokba kerül, ahol egyértelműen meg tudják állapítani – a sok egyéb tüdőbetegség fennállásának kizárásával –, hogy a beteg ismeretlen eredetű tüdőfibrózisban szenved-e.

A fent felsoroltakon kívül jellemző lehet a hosszan tartó, száraz köhögés. Az IPF-betegek tüdeje orvosi hallgatódzás során tépőzárhoz hasonló hangot ad ki, amely tüdőfibrózisra jellemző. További jellegzetes tünet lehet az óraüveg köröm, a dobverő ujj – azaz az ujjvégeken lefelé hajló körmök, az ujjpercek duzzanata.

– A betegek alapvetően három stádiumban kerülnek hozzánk. Van, aki panaszmentes, a betegségére esetleg egy más irányú vizsgálat során derült fény. Ez esetben rendszeres kontroll mellett várakozhatunk, hogy miként alakul a beteg állapota 3–6 hónap alatt. A második esetben a beteg tünetes, így számára gyógyszeres terápiát állítunk össze, hogy a romlás ütemét lassítani tudjuk. Sajnos, a betegség jellegéből adódóan nem tudjuk előre megmondani, hogy az adott betegnél miként zajlik majd le a betegség, milyen lassú vagy gyors lesz az állapotromlás. Szerencsés esetben, 65 év alatti betegeknél a tüdőtranszplantáció is szóba jöhet. Végül azoknak a betegeknek az esetében, akik nagyon későn kerülnek hozzánk, már csak palliatív, a tünetek enyhítését célzó ellátásra van lehetőség – emelte ki dr. Müller Veronika.

Általánosságban elmondható, hogy minél korábbi stádiumban diagnosztizálják a betegséget, annál tovább lehet kezelés mellett jó életminőséget biztosítani az IPF-betegek számára, akik esetében a túlélés kezelés nélkül a diagnosztizálásától számított 3–5 év.

– Az utóbbi néhány évben nem csak az új készítmények, hanem az orvosok számára szervezett továbbképzések, oktatások is sokat segítettek abban, hogy a betegek eligazítása, a betegség gyanítása bekerüljön a napi gyakorlatba, s a betegek immár egy bejáratott útvonalon, mielőbb bekerüljenek a pulmonológiai központokba.

Dr. Müller Veronika szerint az IPF-betegek nagyon sokat tehetnek az állapotuk fenntartásáért, ha aktívak maradnak, ha rendszeresen mozognak, speciális gyógytornára járnak, vagy rendszeresen végzik a speciális légzőgyakorlatokat. A gyógyszerek esetleges kellemetlen mellékhatásait pedig dietetikus közreműködésével, személyre szabott táplálkozási forma összeállításával lehet enyhíteni. További segítséget jelenthet a betegek számára, ha felveszik a kapcsolatot a kifejezetten az IPF-betegeket tömörítő betegszervezettel, ahol további, a napi életvitelhez hasznos tanácsokat, praktikus útmutatást kaphatnak a betegtársaktól.